Идиопатическая легочная гипертензия (аутопсийное наблюдение)
Аннотация. В статье представлено описание аутопсийного наблюдения идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ). Диагноз был установлен у 51-летнего пациента четыре года назад на основании результатов инвазивного измерения среднего давления в легочной артерии при катетеризации правых отделов сердца, составившего 36 мм рт.ст. При динамическом наблюдении по данным эхокардиографии значения систолического давления в легочной артерии колебалось от 66 до 107 мм рт.ст. Наблюдавшийся пациент получал лечение мацитентаном и спиронолактоном в течение 4 лет, умер при явлениях легочно-сердечной недостаточности. На аутопсии была диагностирована идиопатическая плексиформная артериопатия в сочетании с тромботической артериопатией 4–5 класса по Хету–Эдвардсу с развитием правожелудочковой недостаточности.О.А. Васюкова, Н.А. Царева, А.Л. Черняев А.Л., Л.М. Михалева, М.В. Самсонова
Ключевые слова
идиопатическая легочная артериальная гипертензия
первичная легочная гипертензия
аутопсия
Список литературы
1. Черняев А.Л., Самсонова М.В. Легочная гипертензия (под ред. С.Н. Авдеева). Руководство для врачей. Под ред. члена-корреспондента РАН С.Н. Авдеева. 2-е издание, переработанное и дополненное. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2019; 608 с.
2. Hoper M.M., Bogaard H.J., Condliffe R. et al. Difinitions and diagnosis of pulmonary hypertension. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013; 62(25 Suppl): D42–50. https://dx.doi.org/10.1016/j.jacc.2013.10.032.
3. Galie N., Hoeper M.M., Humbert M. et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2009; 34(6): 1219–63. https://dx.doi.org/10.1183/09031936.00139009.
4. Heath D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease; a description of six grades of structural changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defects. Circulation. 1958; 18(4 Part 1): 533–47.https://dx.doi.org/10.1161/01.cir.18.4.533.
5. Katzenstein A. A-L. Katzenstein and Askin’s surgical pathology of non-neoplastic lung disease. Vol.13 of series «Major problems in Pathology». Saunders; 3 rd ed. Philadelphia, Toronto. 1997; 332–60.
6. Peacock A.J., Murphy N.F., McMurray J.J. et al. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2007; 30(1): 104–9. https://dx.doi.org/10.1183/09031936.00092306.
7. Humbert M., Morrell N.W., Archer S.L. et al. Cellular and molecular pathobiology of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004; 43(12 Suppl S): 13S–24S. https://dx.doi.org/10.1016/j.jacc.2004.02.029.
8. Jang S.Y., Kim E.K., Huh J. et al. A retrospective population-based survival study of idiopathic pulmonary arterial hypertension in Korea. J Korean Med Sci. 2022; 37(10): e80. https://dx.doi.org/10.3346/jkms.2022.37.e80.
9. Hoeper M.M., Boucly A., Sitbon O. Age, risk and outcomes in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2018; 51(5): 1800629. https://dx.doi.org/10.1183/13993003.00629-2018.
10. Dong L., He J.G., Shan G.L. et al.
11. Jamison B.M., Michel R.P. Different distribution of plexiform lesions in primary and secondary pulmonary hypertension. Hum Pathol. 1995; 26(9): 987–93. https://dx.doi.org/10.1016/0046-8177(95)90088-8.
12. Jonigk D., Golpon H., Bockmeyer C.L. et al. Plexiform lesions in pulmonary arterial hypertension composition, architecture, and microenvironment. Am J Pathol. 2011; 179(1): 167–79. https://dx.doi.org/10.1016/j.ajpath.2011.03.040.
13. Wagenvoort C.A., Wagenvoort N., Draulans-Noe Y. Reversibility of plexogenic pulmonary arteriopathy following banding of the pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg. 1984; 87(6): 876–86.
14. Galambos C., Sims-Lucas S., Abman S.H., Cool C.D. Intrapulmonary bronchopulmonary anastomoses and plexiform lesions in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2016; 193(5): 574–76.https://dx.doi.org/10.1164/rccm.201507-1508LE.
15. Wagenvoort C.A., Wagenvoort N. Pathology of pulmonary hypertension. John Wiley and sons: New York. 1977; 345 pp.
16. Kim N.H., Delcroix M., Jais X. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019; 53(1): 1801915.https://dx.doi.org/10.1183/13993003.01915-2018.
17. Pietra G.G., Edwards W.D., Kay J.M. et al. Histopathology of primary pulmonary hypertension. A qualitative and quantitative study of pulmonary blood vessels from 58 patients in the National Heart, Lung, and Blood Institute, Primary Pulmonary Hypertension Registry. Circulation. 1989; 80(5): 1198–206. https://dx.doi.org/10.1161/01.cir.80.5.1198.
18. Wagenvoort C.A., Mulder P.G. Thrombotic lesions in primary plexogenic arteriopathy. Similar pathogenesis or complication? Chest. 1993; 103(3): 844–49. https://dx.doi.org/10.1378/chest.103.3.844.
19. Чазова И.Е., Жданов В.С., Веселова С.П., Мареев В.Ю. Патология первичной легочной гипертензии. Архив патологии. 1993; 55(3): 52–55.
Об авторах / Для корреспонденции
Олеся Александровна Васюкова, младший научный сотрудник лаборатории клинической морфологии Научно-исследовательского института морфологии человека им. академика А.П. Авцына ФГБНУ «Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского». Адрес: 117418, г. Москва, ул. Цюрупы, д. 3.E-mail: o.vas.93@gmail.com
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-6068-7009
Наталья Анатольевна Царева, к.м.н., зав. лабораторией интенсивной терапии и дыхательной недостаточности ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России, доцент кафедры пульмонологии ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет). Адрес: 115682 г. Москва, Ореховый бульвар, д. 28.
E-mail: tsareva_n_a@staff.sechenov.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-9357-4924
Андрей Львович Черняев, д.м.н., профессор, зав. отделом фундаментальной пульмонологии ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России, ведущий научный сотрудник лаборатории клинической морфологии ФГБНУ «Научно-исследовательский институт морфологии человека», профессор кафедры патологической анатомии и клинической патологоанатомической анатомии лечебного факультета ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, врач-патологоанатом ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза».
Адрес: 115682, г. Москва, Ореховый бульвар, д. 28.
E-mail: cheral12@gmail.com
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0973-9250
Людмила Михайловна Михалева, д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, директор, зав. лабораторией клинической морфологии Научно-исследовательского института морфологии человека им. академика А.П. Авцына ФГБНУ «Российский национальный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского»,
Адрес: 117418, г. Москва, ул. Цюрупы д. 3. E-mail: mikhalevaLM@yandex.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-2052-914X
Мария Владимировна Самсонова, д.м.н., зав. лабораторией патологической анатомии ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России, старший научный сотрудник ГБУЗ «Московский клинический научный центр имени А.С. Логинова Департамента здравоохранения г. Москвы». Адрес: 115682, г. Москва, Ореховый бульвар, д. 28. E-mail: sama-ry@mail.ru
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-8170-1260
Также по теме
