Описание клинического случая. Пациент Б., 51 год, поступил в отделение пульмонологии в январе 2023 г. с жалобами на одышку при небольшой физической нагрузке. Анамнез заболевания: Индекс курильщика 30 пачка/лет. Около четырех лет отмечает одышку при нагрузке. В октябре 2022 г. внезапно отметил появление выраженной одышки. В ноябре 2022 г. был госпитализирован, в ходе обследования при ЭХО КГ выявлена высокая легочная гипертензия (СДЛА 93 мм рт.ст.). При КТ ОГП эмфизема, пневмосклероз, застойные изменения легочной ткани. ДИ вен нижних конечностей – данных за тромбоз не получено. SpO2 86%. 17.11.2022 г. был переведен в г. Саратов. По результатам КТ ангиопульмонографии ТЭЛА не подтверждена. При спирографии выявлена генерализованная обструкция бронхов. При ЭХО-КГ СДЛА 84 мм рт.ст. При суточном мониторировании ЭКГ: желудочковая экстрасистолия и пароксизмальная неустойчивая желудочковая тахикардия. Пациент был выписан с диагнозом «ИБС Атеросклеротическая болезнь сердца. ХОБЛ. Легочное сердце в стадии декомпенсации». При поступлении в отделение пульмонологии в январе 2023 г.: кифоз грудного отдела позвоночника (болезнь Шейерманна-Мау), кисти рук синюшного цвета (синдром Рейно?). Акцент 2 тона на легочной артерии. СОЭ 21 мм/ч, СРБ 5,4 мг/л, Д- димер в норме, КФК 528 Е/л, NTproBNP 508 пг/мл. Спирография: ОФВ1 52%, ОФВ1/ФЖЕЛ 68%. При ЭХОКГ СДЛА 80 мм рт.ст. SpO2 в покое 93%, после нагрузки 90%.
В связи с высокой легочной гипертензией, отсутствием данных за значимое поражение левых отделов сердца, ТЭЛА, наличие синдрома Рейно (?) проведено исключение системной склеродермии. При обследовании подтверждено наличие синдром Рейно, выявлена гипотония пищевода, эзофагит. ANA Screen положительный, выявлены антитела к антигенам RNP.
Выводы. Таким образом, у пациента подтверждено наличие системной склеродермии, а легочная гипертензия имеет сложный многокомпонентный характер: ХОБЛ, деформация позвоночника (группа 3) + системная склеродермия (группа 1). Это дало возможность назначить пациенту ЛАГ-специфичную терапию (силденафил 20 мг 3 раза в день).
Данное клиническое наблюдение демонстрирует диагностическую сложность в определении характера легочной гипертензии у пациента, настойчивость в установлении причины ЛГ являются залогом возможности начала ЛАГ-специфической терапии.
