Описание клинического случая. Пациентка Р., 31 года, с СКВ, поражением ЦНС, иммунологическими нарушениями (АНФ+, a-ds-ДНК+), вторичным АФС (позитивные антифосфолипидные АТ (ВА, АТ к кардиолипину, АТ к бета-2 гликопротеину), ранним HELLP-синдромом.
Дебют с 27.07.2019 г. стала тревожной, растерянной, стереотипно повторяла однотипные фразы. Госпитализирована в ГКБ № 15 в ОРИТ ОНМК. Выполнено МРТ ГМ: выявлены множественные изменения. УЗИ плода беременность 23 недели. МРТ ГМ с контрастом от 01.08.2019: необходимо дифференцировать с очагами демиелинизации – очаги, накапливающие контраст, так и не контрастирующиеся. Индуцирована пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сутки. Ликворограмма: без особенностей. AT к кардиолипину 57,0, AT к бета-2 гликопротеину 1 – 57,0, AT CMV IgG – 93,9, AНЦА, скрининг, АТ двДНК – отриц, инфекции исключены. 05.08.2019 г. состояние ухудшилось – прогрессирование психотической симптоматики, острое полиморфное психотическое расстройство с делирием на фоне пульс-терапии.
07.08.2019 г. переведена в ГКБ им. А.К. Ерамишанцева. Терапия метилпреднизолоном 100 мг/сутки. 09.08.2019 г. проведен консилиум: учитывая наличие акушерской патологии (невынашивание беременности 7 неделя от 2017 г.), повышение 3 маркеров АФС, данные МРТ, развитие HELLP-синдрома – АЛТ 507 Ед/л, АСТ 215 Ед/л, тромбоциты 80 тыс., признаки микроангиопатического гемолиза ЛДГ 719 Ме/л, снижение гаптоглобина, вероятен диагноз КАФС. Учитывая высокий риск летального исхода рекомендовано кесарево сечение. Контрольное МРТ-разнонаправленная динамика: в лобных областях и передних рогах боковых желудочков очаги несколько увеличились, снизился коэффициент диффузии, в части из них полный регресс накопления контраста. Выполнено КС -извлечен живой мальчик, APGAR 5/6 баллов.
В динамике (ANA-HEP2 1:320-640; антитела к двДНК 22-27 Ме/мл от 09.2019 г.) выставлен диагноз СКВ. Учитывая положительную динамику психического статуса после пульс-терапии, нарастание симптоматики в отсутствии иммуносупрессии, поражение ЦНС-проявление нейролюпуса.
В дальнейшем пульс-терапия ЦФ1000 мг (16.08.2019 г.), продолжена циклическая терапия ЦФ 800 мг (последнее введение препарата 15.01.2020 г.; суммарно 5 г). Назначена терапия ГК (5 таб + 3/4 таб/сут) с последующим снижением дозы, антикогулянтная терапия (варфарин 1 таб + 1/2 таб), дезагрегантная терапия (АСК 100 мг/сут), психотропные препараты. Регресс гематологических нарушений, тромботической микроангиопатии, улучшения психического статуса. 02.2020 г. – улучшение самочувствия, нормализация сна и эмоционального фона. Добавлен азатиоприн 150 мг/сут (02.2020 г.), с переходом на метотрексат 10 мг/нед (07.2020 г.) и последующей отменной метилпреднизолона (с 05.2021 г.).
В настоящее время состояние стабильно, констатирована клинико-лабораторная ремиссия СКВ (SELENA-SLEDAI – 0), стабильная МРТ картина, продолжает прием гидроксихлорохина 200 мг/сут, варфарина по 1 таб + 1/2 таб., АСК 100 мг/сут.
Выводы. Основные уроки клинического наблюдения:
- дебют нейропсихиатрических нарушений во время беременности – подумать об СКВ/АФС;
- быть настороженными в отношении развития HELLP-синдрома: раннее проявление КАФС, требует экстренного родоразрешения и активной иммуносупрессивной терапии;
- успех терапии нейролюпуса и КАФС – раннее начало, многокомпонентность, агрессивность.
