Полимиозит – одна из самых частых идиопатических воспалительных миопатий у взрослых, которая характеризуется прогрессирующей симметричной слабостью проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей, повышением уровня мышечных ферментов и специфическими изменениями на электронейромиограмме и биопсии мышц [1]. По данным эпидемиологических исследований, заболеваемость полимиозитом варьирует от 2,18 до 7,7 случаев в год на миллион населения. Заболевание встречается во всех возрастных группах, но превалирует у лиц в возрасте от 30 до 60 лет. Женщины страдают полимиозитом в два раза чаще, чем мужчины. Что касается расовых различий, то, согласно данным США, заболевание наиболее часто встречается у афроамериканцев (соотношение с европеоидами 5:1) [2].
Точные механизмы, лежащие в основе развития полимиозита, до сих пор неизвестны. Предрасполагающими факторами служат генетическая предрасположенность (HLA B8, DR3, DR4, DR52), инфекция (вирусы Коксаки B2, A9, пикорновирусы и др.), стресс, инсоляция, переохлаждение, применение некоторых лекарственных средств (пеницилламина, сульфаниламидов), вакцин, сывороток и избыточная физическая нагрузка [3].
Среди различных форм заболевания самым распространенным вариантом является идиопатический полимиозит. У 11–40 % пациентов формируется перекрестный синдром (overlap-syndrome) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани. Частота злокачественных новообразований у таких пациентов увеличивается в 1,5 раза по сравнению со здоровым населением [4].
Полимиозит прогрессирует постепенно в течение нескольких недель, месяцев. Первоначально страдают мышцы бедер и рук, что ведет к трудностям при вставании со стула, подъеме по лестнице и поднятии предметов, отмечается неуклюжая ковыляющая походка. При поражении мышц шеи и спины больной не может удержать голову сидя или поднять ее от подушки. Менее чем у 30% пациентов могут выявляться артралгия, утомляемость, скованность, судороги, анорексия, дисфагия и реже дисфония. Также характерны нарушения со стороны дыхательной системы (одышка при физической нагрузке, аспирация, интерстициальные заболевания легких), поражения сердца (аритмия, перикардит, миокардит, застойная сердечная недостаточность), желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и почек [5].
Диагноз полимиозита устанавливается на основании следующих признаков (критериев):
- прогрессирующей симметричной слабости проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей;
- повышенных концентраций мышечных ферментов (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, трансаминаз и альдолазы);
- наличия миозит-специфических антител (антител к гистидин-тРНК-синтетазе – анти-Jo, антисинтетазных антител – анти-PL-7, анти-PL-12, анти-сигнал-распознающей частицы (SRP), склеродермических антител – анти-Pm-Scl);
- характерных изменений на электромиограмме (уменьшение средних потенциалов действия и их амплитуды, псевдо- и полифазные потенциалы, потенциалы фибрилляции и положительные острые волны) [6].
Также диагноз может быть подтвержден биопсией пораженной мышцы, которая показывает изменения, соответствующие активному воспалению в мышечной ткани [1, 6].
Ниже представлен клинический случай пациента 58 лет с дебютом полимиозита в виде торакалгий.
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
Больной Д., 58 лет, поступил в терапевтическое отделение Лечебно-реабилитационного центра Минздрава России 13.07.2017 с жалобами на приступы сжимающих болей за грудиной, возникающие в предутренние и утренние часы, кратковременные, купирующиеся приемом нитроглицерина, периодически затруднение глотания, боли по ходу пищевода при проглатывании твердой пищи, общую слабость, утомляемость, сонливость, слабость и снижение силы в руках, боли и слабость в ногах при ходьбе.
В мае 2017 г. пациент проходил стационарное лечение в том же ЛПУ. Поводом для госпитализации послужили рецидивирующие боли, жжение в области грудины без четкой связи с физической нагрузкой. Были проведены обследование с целью выявления поражения коронарных артерий и оценка переносимости нагрузки, связи болей за грудиной с напряжением. По результатам коронароангиографии передняя межжелудочковая артерия (ПМЖА) имела стеноз в устье 60%, стеноз в проксимальном сегменте 30%, а также стеноз 70% в устье диагональной ветви. При стресс-эхокардиографии – проба отрицательная (диагностически значимого смещения сегмента ST и локальных зон гипокинеза не обнаружено).
Поскольку коронарогенный генез болей за грудиной был исключен, в дальнейшем дифференциальный диагноз проводился между поражением органов ЖКТ, средостения и грудного отдела позвоночника. При эзофагогастродуоденоскопии (ЭФГДС) патологии пищевода выявлено не было, отмечался поверхностный гастрит культи желудка (в 1992 г. больной перенес резекцию желудка по поводу химического ожога серной кислотой). При ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости патологических изменений обнаружено также не было. По данным компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки определялись КТ-признаки тракционных бронхоэктазов справа, очаговых, объемных образований найдено не было. Согласно результатам магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника (шейный, грудной отдел), у пациента имели место признаки остеохондроза, спондилоартроза шейного отдела позвоночника, грыжа диска С3–С4, а также протрузии межпозвонковых дисков С4–С5, C5–C6, C6–C7, Th6–7, Th7–8, Th8–9; этим в последующем и было объяснен болевой синдром за грудиной.
При обследовании обращало на себя внимание наличие гиперпротеинемии 91–98 г/л за счет повышения гамма-глобулинов до 37,8%. В связи с этим больной был дополнительно обследован с целью исключения миеломной болезни: ему была выполнена стернальная пункция (плазматические клетки не получены), проведена консультация гематологом ГНЦ РАМН. Миеломная болезнь была исключена.
После выписки пациент принимал аторвастин (10 мг), ацетилсалициловую кислоту (75 мг). Однако в последующем он стал отмечать отрицательную динамику в состоянии: участились приступы загрудинных болей, появились нарушения глотания, боли по ходу пищевода при проглатывании твердой пищи, также имело место нарастание общей слабости, утомляемости, снижение силы в руках, появление боли и слабости в ногах при ходьбе (со слов больного, иногда он «подволакивает» ноги). Пациент обратился в НМИЦ сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, где ему был выполнен Тредмил-тест (результат отрицательный). Настоящая госпитализация была плановой для проведения обследования и лечения.
Данные анамнеза пациента: дислипидемия IIа типа (по Фредриксону). Дисциркуляторная энцефалопатия 1 ст. Вертебробазилярная недостаточность. Хроническая обструктивная болезнь легких, преимущественно эмфизематозный тип, легкого течения (стадия 0–1), фаза ремиссии. Хроническая болезнь почек 3С. Скорость клубочковой фильтрации по CKD-EPI 47 мл/ мин/1,73 м2. Полипозный риносинусит, вне обострения. Хронический ларингит.
Данные объективного осмотра при поступлении: состояние удовлетворительное. Телосложение нормостеническое. Рост 166 см, вес 76 кг. Индекс массы тела (ИМТ) 29 кг/м2. Кожные покровы, видимые слизистые нормальной окраски и влажности. Подкожно-жировая клетчатка развита правильно. Периферические лимфоузлы не увеличены. Отеков нет. Пульсация периферических сосудов сохранена. Поверхностные вены нижних конечностей не расширены. Щитовидная железа не увеличена. Костно-мышечная система: активные и пассивные движения в суставах и позвоночнике безболезненны. Грубой деформации суставов нет. Аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхания (ЧД) 14/мин. Область сердца и крупных сосудов не изменена. Над сонными артериями шумы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 70/мин. Артериальное давление (АД) 110/70 мм рт.ст. Язык чистый, влажный. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень перкуторно не увеличена. Стул регулярный, без патологических примесей. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Дизурии нет. Сознание ясное.
В рамках госпитализации было проведено обследование.
Общий анализ крови от 14.07.2017: лейкоциты – 10,8×109/л; лимфоциты – 38%; моноциты – 8%; эритроциты – 4,67×1012/л; гемоглобин – 147 г/л; гематокрит – 43,6%; средний объем эритроцита – 93,40 фл; среднее содержание гемоглобина – 31,4 пг; средняя концентрация гемоглобина в эритроците – 337 г/л; коэффициент анизотропии эритроцитов – 13,0%; тромбоциты – 236,0×109/л; базофилы – 1,0%; эозинофилы – 3,0%; сегментоядерные нейтрофилы – 50,0%; скорость оседания эритроцитов (СОЭ) – 39 мм/ч.
Общий анализ мочи от 14.07.2017: удельная плотность – 1022 г/л; прозрачность – неполная; цвет – желтая; кислотность (рН) – 0,0 (кислая); белок – 0,000 г/л (не обнаружен); глюкоза – 0,00 ммоль/л (не обнаружена); кетоны – 0 ммоль/л (отрицательно); эпителий плоский – незначительное количество; эпителий переходный – отсутствует; эпителий почечный – отсутствует; лейкоциты – в поле зрения 2–3; эритроциты измененные – в поле зрения 1–2; цилиндры – отсутствуют; слизь – умеренно; соли – отсутствуют; бактерии – отсутствуют; дрожжевые клетки – отсутствуют; мицелий гриба – отсутствует.
Биохимическое исследование крови от 14.07.2017: С-реактивный белок – 0,5 мг/л; коэффициент атерогенности – 2,6; общий белок в сыворотке крови – 94 г/л; мочевина в сыворотке крови – 7,0 ммоль/л; креатинин – 72 мкМ/л; холестерин – 5,53 ммоль/л; триглицериды – 1,09 мМ/л; липопротеиды низкой плотности (ЛПНП) – 3,65 мМ/л; липопротеиды высокой плотности (ЛПВП) – 1,52 ммоль/л; общий билирубин – 11,8 мкМ/л; аспартатаминотрансфераза (АСТ) – 180,6 ЕД/л; аланинаминотрансфераза (АЛТ) – 114,4 ЕД/л; глюкоза – 5,15 ммоль/л; калий – 4,32 ммоль/л; натрий – 140,0 ммоль/л; общий белок в сыворотке крови – 94 г/л; щелочная фосфатаза (ЩФ) – 151 ЕД/л; креатинфосфокиназа (КФК) – 7646 ЕД/л; КФК-МВ – 361 ЕД/л; гамма–глутамилтрансфераза (ГГТ) – 24,9 ЕД/л.
Тиреотропный гормон (ТТГ) от 17.07.2017 – 3,060 мМЕ/л.
Биохимическое исследование крови от 17.07.2017: ревматоидный фактор – 13,8 ЕД/мл; КФК – 6564 ЕД/л; КФК-МВ – 319 ЕД/л; лактатдегидрогеназа (ЛДГ) – 1553 ЕД/л.
Биохимическое исследование крови от 19.07.2017: КФК – 5962 ЕД/л; АСТ – 146,9 ЕД/л; АЛТ – 105,4 ЕД/л.
Анализ крови на маркеры вирусных заболеваний от 14.07.2017: антитела к ВИЧ (иммуноферментный анализ) – отрицательно; HBsAg – отрицательно; антитела к вирусу гепатита С – положительно; реакция Вассермана (иммуноферментный анализ) – отрицательно; полимеразная цепная реакция на НСV- РНК – отрицательно.
Общий анализ мочи от 14.07.2017: без патологических изменений.
Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам, к поперечной мускулатуре от 14.07.2017: отрицательные результаты.
УЗИ артерий и вен нижних 13.07.2017: признаки умеренно выраженного атеросклероза артерий обеих нижних конечностей. Данных в пользу тромбоза вен обеих нижних конечностей не выявлено.
Рентгенография пищевода с барием 13.07.17: данных в пользу наличия кардиоспазма не получено.
Колоноскопия от 16.07.2017: патология в толстой кишке не выявлена. Комбинированный геморрой.
Электронейромиография 14.07.2017: при проведении стимуляционной электромиографии (ЭМГ) в ходе исследования дистальных нервов верхних и нижних конечностей параметры сенсорных и моторных ответов в пределах нормативных значений. Замедление скорости распространения волны, парциальные блоки проведения не зарегистрированы.
Декремент-тест (дельтовидная мышца и мышца, отводящая мизинец, справа) от 15.07.17: снижение амплитуды и площади М-ответа менее 10%. При пробах на постактивационное истощение и облегчение падения менее 10% и нарастания более 20% амплитуды и площади М-ответа не наблюдается. Результаты игольчатой ЭМГ:
- при исследовании дистальных и проксимальных мышц верхних и нижних конечностей наблюдаются признаки спонтанной активности в виде потенциалов фибрилляций (+++), потенциалов фибрилляций (++), единичных положительных острых волн (+);
- отмечается значительное диффузное уменьшение длительности потенциала двигательной единицы до 60% (от нормы), снижение амплитуды до 50% (от нормы). Наиболее выраженные изменения в разгибателях правой руки, левой передней большеберцовой мышце. Отчетливый миогенный паттерн.
Заключение: ЭМГ-данных в пользу нарушения пре- и постсинаптического проведения не найдено. ЭМГ-признаки первично-мышечного поражения.
Результаты проведенного обследования (повышение КФК до 7646 ЕД/л, АСТ до 180 ЕД/л, АЛТ до 116 ЕД/л, лейкоцитоз до 10,8×109/л, повышение СОЭ до 39 мм/ч) позволили констатировать наличие у пациента миопатии. Данных в пользу вторичной миопатии в рамках паранеопластического процесса по результатам ЭФГДС, колоноскопии, КТ органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы не получено. С учетом показателей электронейромиограммы (отсутствие данных в пользу нарушения пре- и постсинаптического проведения, ЭМГ-признаки первично-мышечного поражения) миастения, боковой амиотрофический склероз, рассеяный склероз исключены.
Несмотря на отрицательные результаты анализа крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам наличие гипергаммаглобулинемии дает основание подозревать аутоиммунный характер заболевания. Кроме того, пациент с мая 2017 г. стал принимать аторвастатин, относящийся к группе ингибиторов ГМГ-редуктазы, а, как известно, этот класс препаратов имеет среди возможных побочных эффектов различные варианты поражения мышечной ткани – миозит, миопатию, рабдомиолиз. Было принято решение об отмене аторвастатина и проведении биопсии мышечных волокон для исключения полимиозита (результаты были получены после выписки пациента). На фоне проведенной терапии комбинированным препаратом витаминов группы В (тиамина гидрохлорид 100 мг + пиридоксина гидрохлорид 100 мг + цианокобаламин 1 мг) с лидокаином (20 мг), адеметионином (400 мг), ацетилсалициловой кислотой (75 мг), ограничения физической активности и отмены статинов у пациента отмечалась некоторая положительная динамика в виде улучшения самочувствия, купирования болей в нижних конечностях и снижении уровня КФК до 5962 ЕД/л, АСТ до 146 ЕД/л, АЛТ до 105 ЕД/л.
Пациент был выписан из стационара 20.07.2017 с рекомендациями по модификации образа жизни (соблюдение гипохолестериновой диеты, избегание значительных физических нагрузок, подъема тяжестей). В качестве медикаментозной терапии до получения результатов биопсии было рекомендован прием ацетилсалициловой кислоты по 75 мг вечером, при загрудинных болях, затруднении прохождения пищи по пищеводу – спрей с нитратсодержащим препаратом, а также адеметионин по 400 мг внутривенно, витамины группы B в виде внутримышечных инъекций.
26.07.2017 были получены результаты биопсии. Микроскопическое описание: в представленном материале – фрагмент поперечнополосатой мышцы с участками дистрофически измененных мышечных волокон, лишенных поперечнополосатой исчерченности, представленных гомогенными слабоэозинофильными структурами. Прослеживаются единичные мышечные волокна, содержащие бесцветные крупные вакуолеподобные структуры, в межклеточной строме наблюдается выраженная диффузно-очаговая воспалительная инфильтрация, представленная лимфоцитами, гистиоцитами, полиморфноядерными лейкоцитами, полнокровные сосуды микроциркуляторного русла с периваскулярными кровоизлияниями. Гистологическая картина наиболее соответствует диагнозу миозита.
Был выставлен диагноз «полимиозит с поражением мышц конечностей, глотки, пищевода. Назначена иммуносупрессивная терапия метипреднизолоном в дозе 48 мг внутрь, на фоне которой отмечалось быстрое снижение КФК до нормы (24.08.2017), а также уменьшение выраженности клинических проявлений. С 19.08.2017 было начато постепенное снижение дозы препарата до 16 мг. Тем не менее лечение гормональной терапией осложнилось развитием стероидного диабета, что потребовало коррекции лечения.
07.11.2017 пациент был повторно госпитализирован в терапевтическое отделение Лечебно-реабилитационного центра Минздрава России. В ходе обследования (УЗИ щитовидной железы, органов брюшной полости и почек от 07.11.2017, КТ органов грудной клетки, стресс-эхокардиография) значимой патологии внутренних органов выявлено не было. При лабораторном контроле уровень маркеров активности полимиозита были в пределах референсных значений: КФК – 48 ЕД/л; АСТ – 15,5 ЕД/л; АЛТ – 11,8 ЕД/л ; ЛДГ – 351 ЕД/л. Пациент был проконсультирован ревматологом НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой. Рекомендовано постепенное снижение дозы метилпреднизолона до 4 мг и прием микофенолата мофетила по 1000 мг 2 раза/ сут.
На фоне коррекции терапии уровень глюкозы стабилизировался на уровне 5 ммоль/л. Пациент был выписан с рекомендациями продолжить применение метилпреднизолона в дозе 14 мг в течение 2 нед с последующим снижением на 1 мг в 2 нед до 8 мг/сут, затем на 1 мг в месяц до 4 мг, а также прием микофенолата мофетила по схеме по 500 мг 2 раза/сут в течение недели, затем по 500 мг 3 раза/сут в течение недели, далее по 1000 мг 2 раза/сут длительно (при наличии признаков любого инфекционного заболевания, снижении лейкоцитов ниже 3×109/л, тромбоцитопении ниже 100×109/л – временная отмена препарата). С целью контроля уровня глюкозы была назначена комбинация вилдаглиптина по 50 мг и метформина 850 мг 2 раза/сут с постепенной отменой при тенденции менее 5 ммоль/л. Был предписан контроль АСТ, АЛТ, КФК, калия, натрия, С-реактивного белка, глюкозы, общего белка, креатинина, холестерина, общего анализа крови, общего анализа мочи 1 раз в 2 нед в течение первого месяца, далее – 1 раз/ мес рекомендовано наблюдение ревматолога по месту жительства.
Спустя 10 мес на фоне терапии микофеналатом мофетилом у больного появились признаки плохой субъективной переносимости лекарственного средства: отмечалась общая слабость, повышенная утомляемость, снижение фона настроения. Было принято решение об отмене препарата и продолжении лечения метилперднизолоном в дозе 4 мг. При регулярном лабораторном контроле биохимических показателей уровень КФК, АСТ, АЛТ, С-реактивного белка, СОЭ оставался в пределах нормальных значений. Тем не менее с января 2019 г. у пациента периодически стали появляться подкожные мелкие геморрагические высыпания на коже туловища и конечностей, а с марта 2019 г. – ощущение затруднения при глотании. 12.04.2019 проведен лабораторный контроль: КФК – 862 ЕД/л, другие показатели (АСТ, АЛТ, С-реактивный белок, СОЭ) – в пределах референсных значений. С 13.04.2019 доза метилпреднизолона была увеличена до 12 мг, на фоне чего явления дисфагии купировались.
22.04.2019 пациент был госпитализирован для прохождения планового обследования. При осмотре активные и пассивные движения в суставах и позвоночнике были безболезненны, мышечный тонус не нарушен, сила мышц достаточная, грубая деформация суставов отсутствовала. Обращало на себя внимание наличие на коже туловища и конечностей сосудистых звездочек, мелких подкожных геморрагий. В рамках госпитализации были выполнены КТ органов грудной клетки и брюшной полости, УЗИ брахиоцефальных артерий, ЭФГДС. По их результатам в состоянии исследуемых органов не наблюдалась значимая динамика в сравнении с данными мая и ноября 2017 г. Учитывая длительный прием метилпреднизолона, пациенту также была проведена рентгенологическая денситометрия: значение минеральной плотности костей соответствовало норме. С целью оценки лабораторной активности заболевания был проведен лабораторный контроль, показатели находились в пределах референсных значений.
В дальнейшем пациент был проконсультирован ревматологом Европейского медицинского центра. Ему было рекомендовано добавление к терапии азатиоприна (по 50 мг 2 раза в течение 2 нед, далее по 50 мг 3 раза постоянно) и постепенная отмена метилпреднизолона (8 мг в течение 1 мес, далее снижение дозы по 2 мг каждые 2 нед до 4 мг, далее по 1 мг в месяц до полной отмены).
ОБСУЖДЕНИЕ
Своевременная диагностика и лечение системных воспалительных заболеваний соединительной ткани, протекающих с преимущественным поражением поперечнополосатой мускулатуры, представляют собой серьезную медицинскую междисциплинарную проблему, поскольку зачастую с первыми клиническими проявлениями этих заболеваний сталкиваются гастроэнтерологи, кардиологи, дерматологи, невропатологи, ортопеды, терапевты [8]. Правильная оценка клинических проявлений, составление алгоритма дифференциально-диагностических мероприятий крайне важны для своевременной постановки диагноза, начала соответствующего лечения, улучшения качества жизни, прогноза и профилактики осложнений. Значимость ранней диагностики в этом случае обусловлена еще и тем фактом, что полимиозит часто ассоциирован с онкологическими заболеваниями (раком яичника, молочной железы, легкого, желудка, кишечника, полости носа и горла, поджелудочной железы, мочевого пузыря и неходжкинскими лимфомами), причем клиника паранеопластического полимиозита может предшествовать (на несколько месяцев и даже лет) возникновению признаков онкологического процесса.
Наиболее ярким проявлением клиники полимиозита выступает нарастающая проксимальная мышечная слабость. Достаточно часто встречается нарушение моторики проксимальных отделов ЖКТ, синдром Рейно. При этом, согласно литературным источникам, появление дисфагии чаще отмечается при быстро прогрессирующем течении и служит предиктором неблагоприятного прогноза.
Основным патогенетическим механизмом при полимиозите служит воспалительная инфильтрация (инвазия CD8+ Т-лимфоцитами) некротизированных мышечных волокон, экспрессирующих человеческий лейкоцитарный антиген HLA I класса.
На протяжении последних десятилетий рядом авторов предложены различные критерии диагностики полимиозита, базирующиеся на клинических, клинико-серологических, иммуногистохимических и морфологических признаках, однако основополагающими являются критерии, предложенные в 1975 г. Bohan А. и Peter J.B. [7, 9, 10].
1. Специфическое поражение скелетной мускулатуры: симметричная слабость проксимальных мышц конечностей, нарастающая в течение нескольких недель – нескольких месяцев.
2. Характерные кожные изменения (при дерматомиозите).
3. ЭМГ-признаки: уменьшение длительности и амплитуды потенциалов двигательных единиц, спонтанная активность в виде потенциалов фибрилляции и положительных острых волн.
4. Гистологические изменения: некроз и воспалительная инфильтрация мышечных волокон.
5. Повышение уровней КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ и альдолазы.
Добавим, что в модификации этих критериев, предложенной Targoff I.N. в 1997 г. [11], к ним в качестве шестого критерия полимиозита добавлено наличие любого из миозит-специфических аутоантител. В соответствии с этим разработана вероятностная шкала заболевания: определенный полимиозит – любые 4 из 6 критериев, вероятный полимиозит – любые 3 из 6, возможный полимиозит/дерматомиозит – любые 2 из 6 критериев.
В представленном клиническом случае у пациента заболевание манифестировало с болей за грудиной, и в ходе проведенного обследования были выявлены возможные причины, которые могли бы объяснить ее наличие. С одной стороны, были обнаружены признаки поражения коронарных сосудов, с другой – выявлены патологические изменения межпозвоночных дисков на уровне грудного отдела позвоночника. Эти обстоятельства отсрочили установление диагноза. Между тем в дальнейшим у пациента развились специфические для полимиозита симптомы, что позволило провести необходимые диагностические мероприятия для подтверждения диагноза и выявить 4 диагностических критерия заболевания (поражение мышц конечностей, ЭМГ-признаки первично-мышечного поражения, полученные при проведении декремент-теста, гистологические изменения, характерные для полимиозита, повышение уровней лабораторных показателей – КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ). В связи с этим использование глюкокортикостероидов (метилпреднизолона), которые по настоящее время остаются основными препаратами для купирования воспалительного процесса при полимиозите, в данном клиническом случае представляется абсолютно оправданным. На фоне терапии этим препаратом была отмечена положительная клиническая и лабораторная динамика. Больной находился под амбулаторным наблюдением специалистов-ревматологов, что позволило своевременно присоединить к лечению иммуносупрессивные средства (микофенолата мофетил, в последующем азатиоприна) для достижения полной клинико-лабораторной ремиссии, позволившей в итоге принять решение о постепенном снижении дозы и отмене метидпреднизолона.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Представленный клинический случай демонстрирует важность своевременной диагностики полимиозита, необходимость организации межисциплинарного взаимодействия в вопросах дифференциальной диагностики, а также длительного активного наблюдения за течением заболевания с индивидуальным подходом к лечению каждого пациента и своевременной коррекцией терапии.
