Описание клинического случая. Пациентка Ш. с начала 2020 г. жаловалась на боль при глотании. С марта появились артралгии, отеки лица, туловища, уменьшение диуреза.
Обратилась к нефрологу, назначена диуретическая терапия. В августе появились эпизоды нарушения сознания. Госпитализирована в МКДЦ с диагнозом «Ишемический инсульт, правосторонний гемипарез и дизартрия». Проведены исследования на аутоиммунные заболевания (аДНК, АЦЦП, ANA, ANCА, ВА – не обнаружены). Выявлена протеинурия – 6,0 г/л. Направлена в нефрологическое отделение МСЧ КФУ, выписана с диагнозом «Хронический гломерулонефрит с нефротическим синдромом. ХБП С2 А3». Назначены: преднизолон 60 мг, спиронолактон 50 мг, препараты кальция, витамин д3, омепразол 20 мг, аспирин 75 мг. Состояние пациентки не улучшилось, обратилась в поликлинику ГАУЗ «РКБ МЗ РТ», в ноябре госпитализирована в отделение нефрологии РКБ, где проведена нефробиопсия, диагностирован «Амилоидоз с поражением почек, нефротическая стадия». Продолжено лечение ГК, добавлены 3 курса мелфалана, 4 дня, по 6 мг утром. В феврале 2021 г. –повторная госпитализация в РКБ для контроля лечения, наблюдалась тенденция к улучшению состояния: уменьшение протеинурии, высыпаний, исчезновение отеков.
Особенности данного случая. На момент поступления у пациентки выявлены геморрагические высыпания на коже лица, шеи. Тоны сердца приглушены. Увеличение размеров речения Рыхлые отеки ног до средней 1/3 голеней. В ходе обследования: протеинурия – 5,1 г/сут; Эхо-КС – утолщение стенок обоих желудочков; консультация невролога – вторичная (амилоидная) полинейропатия в форме умеренного проксимального системного парапареза; консультация кардиолога – рестриктивная кардиомиопатия, обусловленная амилоидозом сердца, легочная гипертензия, ХСН с сохранённой ФВ, I ст., ФК II.
Трудности в диагностике и лечении данного пациента. Одновременное поражение различных систем органов создало основание для обширного диагностического поиска, после чего была проведена нефробиопсия, которая и выявила амилоидные включения. Пациентке был выставлен диагноз «Системный амилоидоз с поражением кожи, печени, сердца, почек, вторичной полинейропатией в форме умеренного проксимального нижнего парапареза».
