Описание клинического случая. Пациентка 67 лет с астеническим синдромом, снижением веса поступила в отделение стационара для уточнения диагностического представления и коррекции терапии.
Краткий анамнез: С 1995 г. диагноз язвенного колита на постоянной терапии препаратами 5-аминосалициловой кислоты (5-АСК). В 2017 г. при лабораторном контроле отмечен синдром цитолиза (АСТ 1,5 ВГН), холестаза (ЩФ 1,6 ВГН, ГГТП 11ВГН), исключены вирусные гепатиты. В 2019 г. трансформация диагноза на болезнь Крона, индуцированы системные ГКС, азатиоприн с выходом в ремиссию. Лабораторно сохранялся холестаз (ЩФ 3 ВГН, ГГТП 27,5 ВГН). В октябре 2019 г. госпитализация в клинику Петра Великого, где проведено обследование: α1-глобулины – 6,07% (2,63-5,03), γ-глобулины – 22,82% (9,69-18,9), выявлены положительные антитела – ANA 1:1280, гомогенный тип свечения. Ig M к Opisthorchis felineus не обнаружены. УЗИ органов брюшной полости: признаки цирроза печени, билиарной гипертензии, холангита. МРХПГ: картина деформированных внутрипеченочных протоков (ПСХ?). Биопсия печени: симптом «луковичной шелухи». Установлен диагноз первичного склерозирующего холангита, к терапии препараты УДХК 1000 мг/сутки, даны рекомендации по наблюдению.
Летом 2021 г. при лабораторном контроле повышение СОЭ до 97 мм/ч, РЭА в 2 раза, СА19-9 в 4 раза. КТ ОГК и ОБП (с контрастом): патологическое образование левой доли печени (43 х 30 мм). Гистология: папиллярная высокодифференцированная аденокарцинома. Выполнена анатомическая резекция печени (сегментэктомия S3). При гистологическом исследовании внутриоперационного материала: Внутрипеченочная высокодифференцированная холангиокарцинома преимущественного тубулярного строения. На основании полученных данных выставлен диагноз основной: Холангиоцеллюлярная карцинома S3 pT2N0Mx. Сопутствующий: Цирроз печени класс А по Child-Pugh (6 баллов), MELD 9 баллов, в исходе первичного склерозирующего холангита внутрипеченочных протоков. Портальная гипертензия: ВРВП 1ст. Латентная печеночная энцефалопатия. Болезнь Крона, илеоколит, хроническое рецидивирующее течение, клинико-эндоскопическая ремиссия. Непереносимость тиопуринов (лейкопения).
Пациентка выписана с рекомендациями по терапии (5-АСК 2 г/сутки, УДХК 1000 мг/сутки длительно) и контролю лабораторно-инструментальных исследований. Спустя 3 месяца при контроле КТ ОБП и ОГК обнаружены метастазы в легких, местный рецидив. Лабораторно: анемия и гипоальбуминемия. Проводится симптоматическая терапия.
Особенности данного клинического случая. Данный клинический случай демонстрирует необходимость регулярного онкоскрининга у пациентов с ВЗК и ПСХ помощью лабораторных (онкомаркеры, маркеры системного воспалительного ответа) и инструментальных методов (компьютерная томография с контрастированием, МРХПГ) несмотря на отсутствие клинической картины.
Трудности в диагностике и лечении данного пациента. Холангиоцеллюлярная карцинома наиболее распространенная злокачественная опухоль гепатобилиарной системы при ПСХ (4-36%). В 50% случаев диагностируется в первый год после диагноза ПСХ, и данному виду опухоли характерно длительное бессимптомное течение, что усложняет своевременную диагностику.
